萬聖夜，一個來自西洋的鬼節，傳說在這天晚上，許多惡靈會降臨人間。在諸多惡鬼之中，吸血鬼是最具代表性的妖魔之一，他面色蒼白、牙齒尖銳、嗜血、畏光的形象，經由數不盡的小說、電影、以及電子遊戲深植人心。然而每一項傳說必定有其相當的背景為基礎，今天這篇文章就要介紹一個一般來說被推測為吸血鬼傳說由來的疾病 - 紫質症(Porphyria)。
紫質症是一種非常罕見的疾病，發生率僅約三十萬分之一。其顧名思義就是和紫質相關的一種疾病，而紫質則是指血紅素重要原料 - 血基質在製造過程中間的一系列產物。只要生產過程中有酵素(可以想像成生產線中的機器)出了問題，就會造成紫質類物質的累積，進而產生病症。
圖片來源：http://www.porphyriafoundation.com/ckfinder/userfiles/files/enzymechart.gif
如上圖，黃色底即為紫質類物質，只要其中任何一個箭號(酵素)發生問題，就會發生紫質症，而依據其失效的酵素，可再將紫質症細分為七種。紫質症的病因不僅有罕病常見的先天性遺傳導致酵素缺陷，更有後天性因素刺激所引發的可能，其中常見的誘發因素有：化學物質、藥物、微生物感染、本身疾病...等。其中最可怕的例子莫過於於1955年左右在土耳其，因為六氯苯被誤用成為麵包內的添加物，進而造成約4000~5000人左右受害的紫質症大流行。紫質症的症狀主要分成三類，分別是：
1. 神經內臟類，包含腹痛、嘔吐、便秘、身體麻痺、以及情緒不穩定...等。
2. 皮膚病變，皮膚經光照後會產生水泡、結痂、甚至潰爛；皮膚輕碰也足以造成損傷，並且不易癒合。
3. 綜合類，同時具有皮膚及神經內臟症狀。
其他症狀包含了牙齒顏色異常、牙齦萎縮、尿液顏色異常...等等。
紫質症患者牙齒圖
圖片來源:https://classconnection.s3.amazonaws.com/120/flashcards/2394120/jpg/cardimage_6549898_1701791351367725155639.jpg
紫質症患者皮膚圖
圖片來源:http://mwap.co.uk/psych_porphyria.jpeg
紫質症的診斷確立主要以尿液的檢驗為主， 其尿液光照會轉變成紅棕色顏色，而在實驗室檢驗中也可以發現紫質類相關產物的存在。
正常尿液與一種紫質症患者尿液對比圖
圖片來源:http://image.slidesharecdn.com/porphyria-140519092607-phpapp01/95/porphyria-54-638.jpg?cb=1400491777
患者求診的原因絕大多數為其神經內臟症狀所產生的劇烈腹痛，所以在排除其他較緊急、可能立即致命的原因後，可以考慮紫質症這個鑑別診斷。而其治療方針因為沒有確切治療方式，所以以支持性療法為主，包括了：
1. 止痛(嗎啡類)
2. 維持代謝
3. 輸血或血基質化合物(後者為外國新藥物)
4. 給予高濃度葡萄糖
在院外能做的則不多，維持其生命徵象即可，如果患者有皮膚症狀出現，應注意保護其皮膚避免碰撞接觸，日間運送則還要注意避免光照。
以往神秘的疾病，在科學的研究分析後，終於揭開了神秘的面紗，讓大家對他有了更深層的認識。雖然紫質症目前仍然沒有治癒的方法，但只要經由小心的控制，病患仍然可以過著與常人無異的生活。透過對疾病的瞭解，也才讓我們能夠擺脫對疾病既有錯誤的認知。
參考資料
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